Encefalitis autoinmune mediada por anticuerpos contra el receptor N-Metil-N-Aspartato: reporte de cuatro casos en Perú / Autoimmune encephalitis mediated by antibodies against the N-Nethyl-N-Aspartate receptor: report of four cases in Peru

RESUMEN La encefalitis autoinmune por anticuerpos contra el receptor N-metil-D-aspartato (anti-NMDAR) es un desorden mediado por anticuerpos contra antígenos de superficie neuronal, cuyo diagnóstico temprano y tratamiento oportuno mejoran el pronóstico de la enfermedad. Se presentan cuatro casos con el diagnóstico definitivo de encefalitis autoinmune por anti-NMDAR, tratados en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas en Lima-Perú. Todos los pacientes presentaron crisis epilépticas y tres casos desarrollaron un estado epiléptico refractario. Asimismo, tres pacientes presentaron alteraciones neuropsiquiátricas, discinesias y disautonomías. Dos casos requirieron soporte ventilatorio. Todos presentaron un electroencefalograma anormal, dos casos tuvieron pleocitosis en líquido cefalorraquídeo, y sólo uno mostró anormalidades cerebrales en la resonancia magnética. Respecto al tratamiento, todos los pacientes recibieron inmunoterapia con metilprednisolona y sólo dos de ellos requirieron plasmaféresis por respuesta ineficaz al tratamiento con corticoides. A los 12 meses del alta hospitalaria, tres pacientes quedaron libre de crisis epilépticas y sólo un caso no logró la independencia funcional. Estos casos muestran que la encefalitis anti-NMDAR es una condición tratable y su reconocimiento temprano junto con un tratamiento adecuado (inmunoterapia/plasmaféresis) son esenciales para una evolución favorable.

ABSTRACT Autoimmune encephalitis with antibodies against the N-methyl-D-aspartate receptor (anti-NMDAR) is a disorder mediated by antibodies against neural surface antigens, whose early diagnosis and timely treatment improve the prognosis of the disease. Four cases with the definitive diagnosis of autoimmune encephalitis by anti-NMDAR are presented, treated at the National Institute of Neurological Sciences in Lima-Peru. All patients had epileptic seizures and three cases developed a refractory epileptic state. In addition, three patients presented neuropsychiatric alterations, dyskinesias, and dysautonomia. Two cases required ventilatory support. All presented an abnormal electroencephalogram; two cases had pleocytosis in cerebrospinal fluid, and only one showed brain abnormalities on MRI. Regarding treatment, all patients received methylprednisolone immunotherapy and only two of them required plasma exchange for an ineffective response to corticosteroid treatment. After 12 months of hospital discharge, three patients were free of epileptic seizures and only one case did not achieve functional independence. These cases show that anti-NMDAR encephalitis is a treatable condition and its early recognition together with appropriate treatment (immunotherapy/plasmapheresis) are essential for a favorable evolution.

Calidad de vida del paciente con epilepsia. Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas junio 2006 - diciembre 2007 / Quality of life of the patients with epilepsy. National Institute of Neurological Sciences, June 2006 - December 2007

La epilepsia es un problema de salud pública en toda Latinoamérica, no siendo el Perú ajeno a la existencia de un gran número de casos. El impacto de esta enfermedad en el ámbito cultural y socioeconómico es importante para el desarrollo de la vida del paciente con epilepsia, siendo necesario el conocimiento de su estándar de vida, en base a lo cual se determinarán las recomendaciones específicas destinadas al mejoramiento del nivel de vida. Objetivo General: Determinar la calidad de vida del paciente con epilepsia que acude al Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas entre Junio 2006 y Diciembre 2007. Específicos: a) Determinar el nivel de bienestar físico, b) Determinar el nivel de bienestar psicológico, y c) Determinar el nivel de bienestar social del paciente con epilepsia. Material y método: Estudio de tipo no experimental, observacional, descriptivo, transversal, y retrospectivo. Muestreo no probabilístico. Aplicación del instrumento QOLIE-31 a un total de 120 pacientes admitidos al departamento de epilepsia en el servicio de consultorio externo. Resultados: El mayor número de pacientes correspondía al sexo masculino (57 por ciento), estando la mayoría en el grupo etario: 18-30 años (63 por ciento), tiempo de evolución menor de 10 años (63 por ciento), epilepsia sintomática (76 por ciento), y patrón de presentación de crisis epilépticas: mayor de 1 crisis por semana a 1 crisis al mes (38 por ciento). El 62 por ciento se hallaba en monoterapia antiepiléptica de primera línea. El puntaje global del QOLIE-31 en esta muestra fue de 50.08, bajo en comparación con otras poblaciones estudiadas. En relación a las tres dimensiones de la calidad de vida se evidenció la siguiente puntuación: bienestar físico: sensación de energía o fatiga (6.89) y efectos de la farmacoterapia (1.98); psicológico: preocupación por las crisis (2.83), valoración global de la calidad de vida (8.72), bienestar emocional (6.62), y funciones cognitivas (11.67)...

Rationale Epilepsy is a public health problem in Latin America, and is considered to be a debilitating illness with impaired quality of life (QoL). This study was conducted with the aim to evaluate QoL in a cohort of individuals with epilepsy attending outpatient clinics at the Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas (INCN) in Lima, Peru. Methods: We included consecutively patients seen in the outpatient epilepsy clinics at the INCN, between June 2006 and December of 2007. All patients were administered the Quality of Life in Epilepsy Inventory-31, already validated in Spanish. Results: Most of the patients in this cohort were males (57 per cent), most of them were between 18 and 30 years of age (63 per cent), with a 10 year history of epilepsy (63 per cent), diagnosed with symptomatic epilepsy (76 per cent), and with frequent seizures (1 per week to 1 per month, 38 per cent). Most patients (62 per cent) were on monotherapy. The mean score was 50.08 (48 in the female and 52 in the male group). The lowest scores were related to concern about seizures (2.83) and effects of pharmacological treatment (1.98). These scores were particularly seen in those with long history of epilepsy (longer than 10 years). Event though, in younger patients the lowest scores were seen in regards to concern about seizures and emotional behavior, the older patients scored lower in social relationships and emotional behavior. In terms of work, those without family support scored lower than those with it, and the areas that were most affected were the global quality of life, effects of pharmacotherapy, and concerns about seizures. Furthermore, lowest scores were seen in patients with symptomatic epilepsy and with frequent seizures (more than one seizure per week). The validity of the QOLIE-31 was found to be high (Cronbach's alpha=0.74). Conclusions: This preliminary study reveals a low QOL in Peruvian patients attending outpatient clinics at the INCN in Lima. The most compromised...